Это достоверный анализ на акродерматит?

Сложный и плохо изученный акродерматит Аллопо: клиническая картина, дифференциальная диагностика и лечение

Акродерматит Аллопо — разновидность дерматоза со сложной и до конца не изученной этиологией и патогенезом. Считается, что причиной заболевания выступает трофоневроз.

Этому виду дерматита свойственно обширное поражение области кончиков пальцев. Основываясь на клинических исследованиях, его можно выделить как самостоятельное заболевание.

Акродерматит стойкий пустулезный Аллопо: что это за заболевание?

Это одно из трёх проявлений данного вида дерматоза. Для заболевания типична гиперемия (или покраснение) кожи фаланг пальцев. Обычно поражаются ногтевые пластины. На фоне аномально контрастной эритемы, имеющей чёткие границы, проступают гнойничковые высыпания (пустулы).

Их размеры не велики: до 0,5 см. Постепенно поражение охватывает область соседних пальцев и далее переходит на ладони или стопы. Иногда может распространиться по всему телу.

Вскрытие пустул ведёт к образованию эрозивных поверхностей или формированию гнойной корки, которая со временем подсыхает и отторгается, а на её месте вновь образуется гнойничок.

 Дерматит может проявиться в любом возрасте. Им страдают и дети, и взрослые.

Процесс поражения прогрессирует на локациях, где долгое время были пустулёзные очаги. Кожа на этих местах атрофируется, а затем некротизированная часть ногтя или фаланги пальца отмирает. Этот процесс называется мутиляцией.

Классификация

Дерматоз имеет три формы:

• типичную. В этом случае процесс поражения идёт от кончиков пальцев, постепенно перемещаясь на область ладоней и стоп;
• абортивную. Для нее характерны гнойничковые высыпания, образующие локации;
• злокачественную. Сопровождается выпадением ногтей и мутиляцией фаланг пальцев.

Кроме того, пустулёзный акродермит по характеру проявления подразделяется на следующие разновидности:

• вегетирующую. При этом пустулы разрастаются и объединяются в более крупные псориатические бляшки. Их рост продолжается по краям локации. Иногда центр образования лопается, и гнойное содержимое выходит наружу;
• гнойную. На этом этапе ногти отекают и утолщаются. Они сильно гиперемированы. Края ногтевой пластины часто гноятся. Пальцы трудно сгибать-разгибать. На ногтях формируются пустулы, которые впоследствии перерастают в корки;
• фликтенулёзную. Поражение прогрессирует. Может происходить отмирание фаланг пальцев. Пустулы распространяются на ладони, уши или стопы;
• генерализованную. В этом случае поражение охватывает большую площадь, распространяясь по всему телу.

Причины возникновения

До сих пор не выяснены условия, дающие толчок к развитию данной патологии. Есть мнение, что провоцирующим фактором здесь выступает инфекция. Однако кровь и содержимое пустул у больных акродерматитом Аллопо обычно стерильны, что исключает инфекционную природу патологии.

Характерные симптомы

Замечено, что зачастую заболеванию предшествует незначительная на первый взгляд травма пальца. Реже причиной может стать пиодермия. Первоначальные гнойничковые локации формируются на кончиках пальцев, вокруг ногтевой пластины.

Пустулёзная область ассиметричная и односторонняя. Дерматит начинается с поражения одной фаланги и затем переходит на соседние пальцы. Обычно страдают руки, реже — пальцы ног.

Клинически акродерматит Аллопо подразделяется на:

• пустулёзно-везикулёзную форму. На этом этапе идёт общее нагноение пустулёзных очагов. Ногтевые пластины набухают и приобретают красновато-синюшный цвет. Поражённая область пальца покрывается многочисленными везикулами (водянистыми полостями) и пустулами, которые затем трескаются, образуя эрозии, и зарастают коркой и чешуйками. Если надавить на ноготь, из-под него выделится гной. Пальцы деформируются, приобретая цилиндрическую форму. Их трудно и болезненно сгибать-разгибать. Когда воспалительный процесс заканчивается, на области высыпаний наблюдается лёгкое истончение эпидермиса;
• эритематозно-сквазомную форму. В этом случае поражённые пальцы сухие и шелушатся. На их поверхности имеются множественные трещинки.

В тяжёлых случаях процесс перетекает в генерализованную форму, что грозит отмиранием ногтей и мутиляцией пальцев.

Дифференциальная диагностика

Для точной и безошибочной оценки вида заболевания специалист должен не только провести внешний осмотр мест кожного поражения, но и назначить проведение биопсии. На анализ отправляется проба пустул и их содержимое.

Исследуются дерма и эпидермис на выявление грибков и бактерий.

Акродерматит Аллопо имеет одну гистологическую особенность, которая выделяет его из ряда прочих схожих по симптоматике дерматитов — наличие спонгиоформных гнойничков.

При этом крупные пустулёзные бляшки могут располагаться друг на друге в виде слоёв, а основание состоит из более мелких пустул. Дерме присуща сильная отёчность и наличие воспалительного инфильтрата.

Поскольку выяснено, что с точки зрения гистологии нет особых различий между акродермитом Аллопо и некоторыми дерматитами, дифференциальный анализ проводится с такими кожными патологиями как:

• пустулёзный псориаз;
• дерматит Дюринга;
• пиодермит;
• аустулёзный бактерид Эндрюса;
• герпетиформный импетиго Гербы.

Лечение акродерматита Аллопо

Лечить дерматит следует по назначению врача с учётом интенсивности изменения кожных покровов.

Местное лечение состоит из:

• ванночек для рук с раствором марганцовки или Фукорцином;
• мазей с антибиотиками;
• кальципотриола;
• краски Кастеллани;
• приёма антибиотиков. Могут назначаться изолированно или в сочетании с кортикостероидами.

Системная терапия включает:

• ретиноиды. Например, Тигазон (из расчёта 1 мг/кг веса);
• Этретинат и Циклоспорин;
• PUVA-терапию;
• курортное лечение.

Пациентам с диагнозом «Акродерматит Аллопо» следует всё время наблюдаться у дерматолога. Он проследит за течением болезни и определит сроки профилактических мероприятий для продления ремиссии.

Стоит сказать и о народной медицине. Ни один из её рецептов не способен справиться с таким тяжёлым и сложным заболеванием как акродерматит Аллопо.

Если вы всё же решили воспользоваться народными методами, обязательно посоветуйтесь с врачом. Кожные заболевания — дело очень «тонкое» и, не имея специального образования, можно быстро ухудшить своё состояние.

Возможные осложнения и прогноз

Если заболевание протекает тяжело и переходит в злокачественную форму, возможны серьёзные последствия. Это может быть:

• некроз ногтей с их последующим выпадением;
• поражение всей поверхности тела пустулёзными очагами;
• омертвление фаланг пальцев. В большинстве случаев – её дистальной части. В результате происходит укорочение пальцев;
• рак кожи (в редких случаях).

Акродерматит Аллопо не зря называют стойким. Заболевание крайне неохотно поддаётся терапевтическому воздействию.

Этот вид дерматоза склонен к рецидивам, однако жизни пациента он не угрожает, и прогноз является благоприятным.

Следует учитывать тот факт, что непролеченный акродерматит может привести к нетрудоспособности пациента.

по теме

О заболеваниях ногтей в видео:

Стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо считается редким заболеванием. Его лечение — задача не из лёгких. Нужно быть готовым к продолжительной и упорной терапии. Только в этом случае можно избежать рецидива и продлить ремиссионный период.

Источник: https://psoriazonline.ru/lechenie/akrodermatit-allopo.html

Акродерматит: Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение, Профилактика

Причины заболевания
Классификация и характерные особенности кожного недуга
Основные симптомы
Диагностические  методы
Способы и результативность лечения
Профилактика акродерматита
Народная медицина

Причины заболевания

В результате медицинских исследований удалось определить одну из причин атрофического акродерматита – инфицирование бактерией спирохетой (боррелия Бургдорфера).

В России наблюдается невероятный рост случаев заболевания, это происходит в связи с частыми летними атаками клещей, которые являются носителями спирохет. Попадая в лимфатические узлы, бактерии размножаются и проникают в кровь, поражая органы, системы и кожу.

Заболевание может привести к тяжелым осложнениям, поэтому целесообразно владеть информацией об акродерматите, чтобы принять безотлагательные меры.

Атрофический вид акродерматита на фото выглядит так:

Атрофический вид акродермита

Энтеропатический и пустулезный акродерматиты изучены не до конца. Существует версия, что новорожденные приобретают его по наследству от родителей по аутосомно-рециссивному принципу.

В организме грудничка недостает цинка, что провоцирует воспалительный процесс на коже. Организм ребенка подвергается нарушениям в пищеварительной системе за счет дисфункции ферментов.

Вероятность унаследования такого недуга значительно возрастает, если между родителями существует кровная связь.

Пустулезный акродерматит Аллопо может возникнуть в результате полученных травм или под воздействием инфекции. Существуют предположения, что основой такого заболевания является нейродистрофия. Нервные волокна повреждаются, происходит сбой нервного импульса. Из-за иннервации тканей дерма воспаляется.

К сожалению, медикам до сих пор не удалось выяснить, в чем заключается этиология такого недуга. Даже при избавлении пациента от последствий травмы и уничтожении инфицирующих факторов, побороть болезнь удается не всегда. Некоторые доктора предполагают, что такой акродерматит – это пустулезный псориаз.

Как известно, псориаз тоже не изучен до конца, поэтому полностью избавиться от него не представляется возможным.

Классификация и характерные особенности кожного недуга

Акродерматит делится на три отдельных вида, каждому из которых присущи свои признаки и этиопатогенетические механизмы:

1. Энтеропатический – ребенок подвергается нарушению психики, наблюдается дисфункция органов пищеварения, не исключена дистрофия. На поверхности кожи появляются высыпания в виде пустул и везикул.
2. Пустулезный Аллопо – поражаются ногтевые фаланги конечностей. Высыпания в виде пустул овальной формы происходит симметрично. Допустимы случаи распространения болезни по другим участкам тела.
3. Атропический – болезнь Лайма (действие боррелиозной спирохеты), имеет 3 стадии. Проявляется в виде ярко-бордовых пятен на участках различных размеров.

Иногда возникает атипичный детский папулезный акродерматит – синдром Джанноти-Крости, проявляющийся в виде нетипичных папул.

Основные симптомы

При акродерматите, как известно, поражается кожа, это является общим признаком болезни. Более подробная клиника имеет иные характерные особенности, в зависимости от вида акродерматита.

Энтеропатический – появляется с рождением и длится до полутора лет. Вероятность заболевания повышается при искусственном вскармливании. Редко, но все же возможно проявление такого акродерматита в более позднем возрасте грудничка. Болезнь протекает тяжело, активно прогрессирует.

Поражаются отверстия ануса, глаз, рта. Могут появиться множественные высыпания на разных частях тела: подмышки, поверхность и внутренняя часть бедер, область половых органов, под коленками, на сгибах локтей.

Образования на коже внешне схожи с псориазом: локализованные покраснения, отеки, бляшки, корки с нагноением, эрозии, язвы. Кроме кожной поверхности, недуг охватывает слизистую и ногти. Маленький пациент страдает от диспепсии, плохо набирает или теряет вес.

Общее состояние усугубляется выпадением волос, ресничек; блефаритом, конъюнктивитом. У ребенка наблюдается светобоязнь.

На этом фото можно рассмотреть симптомы энтеропатического акродерматита:

Энтеропатического акродермит

Пустулезный Аллопо – им страдают и дети, и взрослые, чаще всего, мужчины. Высыпания локализуются  на фалангах пальцев. В редких случаях констатируется распространение заболевания.

Основные симптомы: гнойные пузыри, пустулы с прозрачным содержимым (везикулезный акродерматит), сухие образования в виде чешуек (эритематозно-сквамозный акродерматит). Больной ощущает боль, жжение, зуд. Существует злокачественная форма Аллопо, при которой гнойные высыпания экспансируются на весь кожный покров.

В результате прогрессирования болезни, наблюдается выпадение ногтей, некроз тканей. Лечение долгое и сложное. Не исключены рецидивы.

На фото представлен акродерматит Аллопо:

Акродермит Аллопо

Атрофический – инфицирование организма через попадание токсинов от клеща, зараженного спирохетой. Начало проявления болезни характеризуется эритемой в месте укуса.

Акродерматит носит стойкий характер, со временем, даже через несколько лет, воспалительный процесс может вызвать акродерматит конечностей. Главные симптомы: пятна темно-бурого оттенка, атрофичная кожа становится предельно тонкой.

Может трансформироваться в дерматосклероз и принять злокачественную форму.

На фото демонстрируются симптомы акродерматита атрофического боррелиозного, вызванного укусом клеща:

Атрофический боррелиозный акродерматит

Диагностические  методы

Первый вид акродерматита – энтеропатический, определяется путем биохимических анализов крови и мочи для уточнения баланса цинка. Диагностика заболевания требует осмотра и консультации врача-генетика. Проводят дифференциацию с патологией ЖКТ на фоне дефицита цинка.

Для диагностики пустулезного акродерматита проводятся гистологические исследования мальпигиевого слоя кожи. Диагност проводит сравнительную характеристику с банальной пиодермией, экссудативным ладонно-подошвенным псориазом, пустулезом Эндрюса и иными схожими заболеваниями.

Установка диагноза атрофического акродерматита производится на основе анализов выделений на коже, а также по серологическим реакциям, при которых в крови обнаруживаются антитела к попавшему в организм возбудителю — боррелиозной спирохете.

Способы и результативность лечения

Важным фактором для положительных прогнозов является своевременность обращения к врачу и правильная постановка диагноза.

Каждый вид акродерматита требует разработки отдельных лечебных программ.

При энтеропатическом – показаны лекарственные формы (витамины С, Е, А, активные биологические добавки, суппозитории), содержащие цинк.

Курс лечения предусматривает применение недостающих ферментов для пищеварительного тракта, пробиотики, имунно- или гаммаглобулины. При рецидивах назначаются антибиотики, противогрибковые препараты.

Наружно используются анилиновые краски. Главное – не допустить смертельно опасного сепсиса.

Пустулезный – назначаются кортикостероиды с антибиотическими средствами широкого спектра (азитромицин, левофлаксацин). Кроме красителей, показаны гели, мази на гормонах.

ПУВА-терапия также является неотъемлемым элементом борьбы с акродерматитом. Обязательно учитывается поражение конкретного органа и назначается его лечение.

При последовательном выполнении всех предписаний врача прогноз позитивный.

Чтобы избавиться от хронической формы акродерматита, врач составляет курс лечения с учетом индивидуальных и возрастных особенностей больного. Антибиотики и витамины (крайне необходим витамин Е) – главные составляющие терапии. Рекомендуется принимать сероводородные и/или радоновые ванны в течение месяца каждый день. Эффективное действие оказывают физпроцедуры:

• УВЧ.
• Диатермия.
• Гальванизация.
• Дарсонвализация.
• Парафин.
• Лечебные обертывания.
• Аппликации.

Профилактика акродерматита

Превентивные меры для акродерматита трудно определить, если, к примеру, речь идет о приобретенном недуге по наследству (энтеропатический). Однако можно говорить о профилактике пустулезного: достаточно быть осторожным, находясь долгое время на природе, чтобы избежать укуса клеща. Подобного рода предостережение касается и атропического – стараться избегать травм и инфекций.

Главными профилактическими мерами остаются традиционные: здоровый образ жизни, соблюдение личной гигиены.

Для тех, кто уже перенес акродерматит, обязателен регулярный осмотр у кожного врача и выполнение его рекомендаций:

• Рациональное питание.
• Укрепление иммунитета.
• Соблюдение гигиенических правил
• Отказ от вредных привычек.
• Ношение одежды из натуральных волокон.

Народная медицина

Проведение ванн ежедневно по 15-20 минут с добавлением отваров целебных растений (календулы, ромашки, череда, лавр, почки березы и сосны) гарантирует облегчение состояния при акродерматите.

Можно приготовить мази:

• Равные доли меда и сока каланхоэ.
• По 1 части глины белой, цинка в порошке, присыпки детской и растительного масла.
• Сок цветка золотой ус – 20 мг, корень валерианы – 5 г, масло растительное – 1 ст.л, крем детский или вазелин – 20 г.
• Листья высушенного зверобоя и масло сливочное (4:1).

Воспользоваться народными советами имеет смысл, но без врачебной консультации делать этого все-таки не следует.

ОСТАВЬТЕ ОТЗЫВ

Ваш электронный адрес не будет опубликован. Необходимые поля отмечены *

Источник: https://dermcare.info/akrodermatit/

Энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит (синдром Брандта, болезнь Дальбольта-Клосса) – аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, главным звеном патогенеза которого является нарушение всасывания цинка в тонком кишечнике.

Для данной патологии характерны проявления, связанные с дефицитом цинка – поражение желудочно-кишечного тракта, образование сыпи, пустул и везикул на коже, алопеция, снижение иммунитета, уменьшение массы тела.

Диагностика производится путем исследования концентрации ионов цинка в плазме крови, скорости абсорбции радиоактивного Zn-65, экскреции цинка через мочевыделительную систему. Лечение – прием повышенных доз соединений этого микроэлемента (например, окиси цинка).

Энтеропатический акродерматит был изучен в период между 1935-м и 1942-м годами. Первым на необычную форму поражения кожи дистальных участков конечностей (акродерматит) обратил внимание дерматолог Брандт в 30-х годах.

В 1942-м году шведские врачи Дальбольт и Клосс выявили сопутствующую акродерматиту энтеропатию – поражение желудочно-кишечного тракта. С тех пор по всем международным классификациям, включая МКБ-10, болезнь Брандта или синдром Дальбольта-Клосса носит название «энтеропатический акродерматит».

В дальнейшем объяснить основные проявления синдрома помогло развитие генетики.

При энтеропатическом акродерматите генетический дефект обуславливает недостаточность особого цинкосвязывающего фактора, который вырабатывается поджелудочной железой.

В грудном молоке содержится достаточное количество этого фактора, поэтому при полноценном грудном вскармливании энтеропатический акродерматит некоторое время ничем себя не проявляет. Первые признаки заболевания возникают при отъеме ребенка от груди и переводе его на искусственное вскармливание, нередко при введении в рацион прикорма.

Очень часто появляющиеся высыпания на коже ошибочно связывают с экземой, пиодермией, кандидозом – это может приводить к неправильному лечению и даже к смерти ребенка.

Манифестация заболевания происходит в раннем детстве – в возрасте от полутора недель до 1-2 лет.

Описаны случаи развития энтеропатического акродерматита и у более старших детей (3-4 года и даже 10-15 лет).

Как и многие аутосомно-рецессивные патологии, имеет повышенный риск возникновения при близкородственных браках, в среднем по популяции синдром Дальбольта-Клосса встречается с частотой 1-9:1000000.

Причины энтеропатического акродерматита

Точечная мутация происходит в гене SLC39A4, локализованном на большом плече 8-й хромосомы и состоящем из 12-ти участков-экзонов. Экспрессия этого гена происходит в клетках поджелудочной железы, тонкого и толстого кишечника, двенадцатиперстной кишки.

В результате мутации нарушается структура протеина Zip4 (Zip4-транспортер, белок-транспортер цинка), известного как цинкосвязывающий фактор, поэтому биодоступность цинка резко падает – с 25-32% в норме до 2-3% при энтеропатическом акродерматите.

Все клинические проявления синдрома Дальбольта-Клосса обусловлены дефицитом цинка в организме.

Цинк входит в состав множества пищеварительных ферментов, поэтому при нарушении его биодоступности нарушается работа более двухсот катализирующих белков.

Неполноценный собственный цинкосвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой, может некоторое время компенсироваться его поступлением с материнским молоком.

При отказе от естественного вскармливания уже через 7-10 дней возникают первые признаки энтеропатического акродерматита, которые, при отсутствии специфического лечения, становятся все более выраженными.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Возникающая гипоцинкемия приводит к нарушению обмена триптофана, метаболизма и синтеза других аминокислот и некоторых жиров, в результате чего клетки перенасыщаются триглицеридами.

Возникает падение уровня иммуноглобулинов, особенно классов А и М, нарушается взаимодействием между клеточным и гуморальным иммунным ответом.

Кожные проявления при энтеропатическом акродерматите обусловлены изменением соотношения между олеиновой и линоленовой кислотами, которые играют важную роль в активности эпидермиса. При изучении биоптата тонкого кишечника выявляется снижение активности олигопептидаз и сукцинатдегидрогеназы.

Симптомы энтеропатического акродерматита

Проявления энтеропатического акродерматита возникают тогда, когда снижается поступление экзогенного цинкосвязывающего фактора с материнским молоком. В зависимости от характера питания ребенка симптомы могут появляться в первые недели или месяцы жизни, в исключительных случаях — в 3-5 лет или в подростковом возрасте.

Сначала поражается желудочно-кишечный тракт: характер стула изменяется, он становится частым и водянистым, с неприятным запахом, в нем определяются непереваренные остатки пищи. Развивается метеоризм, кишечные колики, которые приводят к беспокойству ребенка, кормление затрудняется.

Снижается прибавка массы тела, нередко возникает гипотрофия.

Кожные проявления энтеропатического акродерматита начинаются с эритематозной сыпи, которая локализуется вокруг глаз, рта, анального отверстия. Затем высыпания распространяются на ягодицы, пахово-бедренные складки, половые органы.

Частым признаком считается развитие симметричных высыпаний на локтевых и коленных сгибах, туловище.

Эритематозный характер сыпи постепенно сменяется появлением пустулезных и везико-буллезных элементов, которые затем трансформируются в серозные корки – последние могут приобретать гнойный характер из-за присоединения вторичной инфекции. Финалом развития высыпаний являются язвы и эрозии синюшно-красного цвета.

Помимо эпидермиса при энтеропатическом акродерматите поражаются также придатки кожи и слизистые оболочки. Характерным симптомом является алопеция, нередко тотального характера, с выпадением ресниц и бровей. Патологические изменения затрагивают и ногти – развиваются паронихии, подногтевой гиперкератоз, в некоторых случаях бывает полное отторжение ногтей.

На слизистых оболочках возникают воспаления кандидозного характера – стоматиты, баланопоститы, глосситы, конъюнктивиты. В углах рта образуются длительно не заживающие заеды.

По причине снижения активности иммунитета, обусловленного энтеропатическим акродерматитом, ко всем поражениям кожи и слизистых оболочек быстро присоединяется вторичная инфекция, которая усугубляет течение заболевания и затрудняет диагностику.

При отсутствии специфического лечения общее состояние ребенка продолжает ухудшаться. К названным симптомам добавляются лихорадка, общее истощение, бессонница и вялость, повышенная плаксивость.

В результате диареи иногда возникает обезвоживание и водно-солевой дисбаланс.

В конечном итоге развивается сильная дистрофия, которая может стать причиной летального исхода при энтеропатическом акродерматите.

Диагностика энтеропатического акродерматита

Диагностику энтеропатического акродерматита производят на основании изучения симптомов и специальных лабораторных анализов. В биохимическом анализе крови будет наблюдаться уменьшения уровня ионов цинка в плазме и снижение активности щелочной фосфатазы – одного из цинкозависимых ферментов.

Уменьшается количество бета-липопротеидов, концентрация иммуноглобулинов А и М, уровень холестерина, повышается остаточный азот крови. Также изучается экскреция цинка с мочой, в исключительных случаях производится исследование скорости абсорбции этого микроэлемента при помощи его радиоактивного изотопа – цинка-65.

При биопсии тонкой кишки заметна атрофия ворсинок, имеются включения в клетках Панета, снижена активность ферментов, в том числе и сахаридаз.

Общий анализ крови показывает увеличение СОЭ, нередко имеется гипохромная анемия.

При диагностике этого состояния необходимо обязательное участие генетика, проведение секвенирования кодирующей последовательности гена SLC39A4 и выявление мутации в нем.

Дифференциальную диагностику осуществляют с вторичным дефицитом цинка, вызванным синдромом мальабсорбции, воспалительными поражениями тонкого кишечника, атрофией его слизистой оболочки.

Лечение энтеропатического акродерматита

Целью терапии при энтеропатическом акродерматите является восполнение дефицита цинка в крови и тканях. Для этого используют общедоступные препараты – оксид или ацетат цинка.

Уже через неделю после начала лечения наблюдается значительное улучшение общего состояния – нормализуется работа желудочно-кишечного тракта, постепенно угасают кожные проявления. Восстановление придатков кожи занимает немного больше времени, но уже через 10-15 дней начинается рост волос и ногтей.

При лечении энтеропатического акродерматита у грудных младенцев очень важно сохранять их на естественном вскармливании для получения необходимого цинкосвязывающего фактора. При отсутствии молока у матери можно воспользоваться донорским грудным молоком.

В дальнейшем нужно продолжать прием цинкосодержащих препаратов на протяжении многих лет и при этом производить регулярный мониторинг уровня цинка в плазме крови.

Использование производных йодохлоргидроксихинолина (энтероседив и другие), ранее широко применявшихся в терапии энтеропатического акродерматита, в настоящее время запрещено. Это связано с большим количеством побочных эффектов, среди которых поражение периферических нервов и сетчатки глаза.

Симптоматическое лечение осуществляется приемом витаминов А, Е, С и группы В, пищеварительных ферментов поджелудочной железы, противогрибковых средств, пробиотиков, гамма-глобулина. При присоединении вторичных инфекций кожи назначаются антибиотики.

Наружно используют растворы анилиновых красителей, клотримазол, тридерм, противовоспалительные средства.

Прогноз и профилактика энтеропатического актодерматита

При своевременном выявлении заболевания и начале специфической терапии прогноз обычно благоприятный. Важно постоянно восполнять дефицит цинка для сохранения нормального уровня активности иммунной системы, состояния кожи и желудочно-кишечного тракта.

При нарушении схемы лечения энтеропатический актодерматит может иметь рецидивирующее течение, в том числе и у взрослого человека.

Профилактика сводится только к недопущению падения уровня цинка в тканях ниже критического значения, что обеспечивается регулярным приемом его препаратов и периодическими биохимическими исследованиями крови.

Источник: https://illnessnews.ru/enteropaticheskii-akrodermatit/

Акродерматит атрофический: симптомы, диагностика, отличия от других видов

Энтеропатический акродерматит , редкое хроническое заболевание, которое возникает из-за патологических нарушений всасывания цинка в кишечнике.

Чаще всего, признаки такой болезни проявляются еще в младенчестве при переводе ребенка на искусственное вскармливание. На коже лица образовывается симметричная сыпь, она может локализоваться на крупных кожных складках на теле и в области гениталий.

В единичных случаях, заболевание может быть приобретенным. Связано это с недостаточным количеством цинка в употребляемой пище.

Энтеропатический акродерматит возникает из-за проблем с усвояемостью цинка

Особенности патогенеза

Энтеропатический вид акродерматита впервые заинтересовал представителей дерматологии в 30-х годах прошлого века.

Необычная форма кожной сыпи на дистальных участках конечностей, вызвала повышенное внимание у ученых Европы. Ее изучением занимался дерматолог Брандт.

А первыми, кто всерьез взялся за изучение именно патогенеза, были шведские дерматологи Дальбольд и Клосс. Именно они объяснили всему Миру зависимость дерматита от генетики.

Как развивается болезнь

В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом.

При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани.

Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ.

Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды.

И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Энтеропатический акродерматит часто возникает у младенцев

Симптоматика энтеропатического акродерматита

Основной особенностью симптоматики энтеропатического акродерматита является зависимость кожных патологий от функционирования ЖКТ. Это основной фактор, который учитывают врачи перед постановкой диагноза. При энтеропатическом акродерматите, у больного появляется диарея.

Стул желтого или серого цвета, имеет пенистую структуру. За сутки, человек проходит более 20 дефекаций. Появляются признаки интоксикации. Его иммунитет снижен, что часто приводит к заражению инфекционными и аллергическими заболеваниями. Страдает и ЦНС.

Человек плохо спит и испытывает хроническую усталость.

А также проявляются и внешние симптомы – симметричная сыпь, образующаяся на кожных складках тела и конечностей, а также вокруг рта и глаз. Ее особенностями являются:

• полиморфный характер (разные виды сыпи),
• образование мокнущих эрозий,
• образование серозных или гнойных корочек.

Симптомами энтеропатического акродерматита являются:

• облысение,
• появление воспалительных процессов ротовой полости (глоссит, стоматит и др.),
• отечность губ,
• блефарит и конъюнктивит.

Диарея сопровождает акродерматит

Диагностика заболевания

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается:

• На составлении анамнеза по жалобам пациента.
• На общем осмотре больного.
• На результатах лабораторных исследований.

Подозрение на болезнь Брандта у врача могут вызвать:

• генетическая предрасположенность,
• жалобы на появление кожной мокнущей сыпи в местах локализации, свойственной именно этому заболеванию,
• признаки глоссита, стоматита и других воспалений в ротовой полости,
• выпадение волос и плохое состояние ногтевой пластины,
• проблемы с пищеварением.

После общего осмотра, больному выписывают направление на сдачу биохимического анализа крови и мочи. При энтеропатическом акродерматите, у человека в лимфе уровень цинка занижен. А также снижена и щелочная фосфатаза, а уровень остаточного азота увеличивается.

Моча сдается для проведения исследования на скорость осаждения радиоактивного изотопа «Цинк-65». При увеличенном показателе – диагноз подтверждается.

Иногда, при спорных результатах, больному следует пройти консультацию у генетика. Иногда, требуется пройти дополнительное исследование – секвенирование кодирующей последовательности генов с целью выявления в них мутации.

Анализ мочи поможет подтвердить или опровергнуть диагноз

Особенности лечения энтеропатического акродерматита

Основная задача терапии – пополнить запасы цинка в организме с помощью медикаментов. Обычно, для этих целей используют Оксид Цинка или его Ацетат.

Прием этих средств способствует улучшению общего состояния больного. Суточная доза для взрослого – 120 мг. Для детей – 50-80 мг.

Уже через 5-7 дней, пропадают признаки расстройства кишечника, отрастают волосы и ногтевые пластины. В этот период, назначается антисимптомная терапия.

Методы и препараты для лечения

Для нормализации процессов пищеварения, врач может назначить ферментные препараты и пищевую диету, в которой основное внимание уделяется продуктам богатым на цинк (говядина, хлеб, печень, рыба и др.). Частым последствием признаков болезни является дисбактериоз. Справиться с ним помогут пробиотики.

Акродерматит, лечение которого считают комплексным, часто требует приема сильнодействующих препаратов, предназначенных для снятия признаков воспаления. Для этих целей применяют антибиотики. А при присоединении грибковой инфекции – противогрибковые препараты. При остром энтеропатическом акродерматите, не исключается прием глюкокортикостероидов.

Важно позаботиться и о стимуляции иммунитета. Обычно, для его восстановления лечащий врач назначает комплекс витаминов в таблетках.

Говядина , продукт с высоким содержанием цинка

Основные отличия болезни болезни Брандта

Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания.

Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз.

Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму.

Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения.

Отличительных черт не много:

• окрашивание глазных белков в желтый оттенок,
• отсутствие сыпи в области гениталий,
• увеличение размеров лимфоузлов.

Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.

Загрузка…

Источник: https://kazandoctor.ru/kozhnye-zabolevaniya/dermatit/chto-takoe-enteropaticheskij-tip-akrodermatita-formy-i-metody-lecheniya

Акродерматит — причины, лечение, симптомы и диагностика

Акродерматит – группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи пальцев рук и ног с появлением высыпаний различного рода и последующей атрофией кожи. Заболевание распространено во всех возрастных группах.

При этом до сих пор точно не изучен механизм развития болезни. Акродерматит не угрожает жизни, но лечение зависит от того, на какой стадии развивается заболевание.

В данном материале рассмотрим классификацию, симптоматику и клинические проявления.

Виды акродерматитов

Выделяют несколько видов акродерматита, которые имеют разные причины и подходы к терапии:

Энтеропатический акродерматит

Причиной развития данного заболевания считают нарушение образования фермента олигопептидазы, участвующего во всасывании цинка из желудочно-кишечного тракта. Известны также случаи, когда патология развивалась на фоне недостаточного поступления цинка с пищей без нарушения работы ферментных систем.

Энтеропатический акродерматит проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Симметрично на коже пальцев, вокруг рта, анального отверстия, в складках кожи появляются крупные пузыри с прозрачным содержимым, воспаляются и отекают веки, пациент теряет волосы. При вскрытии пузырей остаются труднозаживающие эрозии.

Характерным признаком заболевания является жидкий, пенистый стул до 20-30 раз в сутки. Выделения приобретают зеленоватый цвет за счет слущивания эпителия тонкой кишки.

Нарушается общее состояние: организм теряет питательные вещества, жидкость, появляется общая слабость, уменьшается вес тела. Часто на фоне энтеропатического акродерматита обостряются хронические инфекции (хронический тонзиллит, бронхит, цистит, пиелонефрит и другие).

В общем анализе крови ребенка обнаруживают повышение количества лейкоцитов на фоне анемии, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Заболевание протекает волнообразно, постепенно обострения становятся более тяжелыми и частыми. Продолжительность жизни больных детей – несколько лет. Однако известны пациенты, прожившие с энтеропатическим акродерматитом до 46 лет, а также случаи спонтанного излечения во время полового созревания.

Лечение индивидуально и включает в себя комбинацию нескольких препаратов:

1. Производные 8-оксихинолина, обладающие антибактериальными свойствами.
2. Препараты цинка для восполнения его недостатка в организме.
3. Витаминные комплексы и пробиотики для укрепления защитных сил организма.
4. В тяжелых случаях решается вопрос о назначении системных глюкокортикостероидов.

Хронический атрофический акродерматит

Данный вид акродерматита представляет собой вариант поздней стадии лайм-боррелиоза. Болезнь Лайма, или лайм-боррелиоз, вызывают спирохеты Borrelia burgdorferi, попадающие в организм человека при укусе иксодового клеща.

Вероятно, хронический атрофический дерматит развивается на фоне нарушений нервной и эндокринной регуляции при болезни Лайма. Кроме того, патология может быть следствием заражения сифилисом, малярией или туберкулезом.

Хронический атрофический акродерматит развивается медленно, в клинической картине болезни выделяют две стадии:

1. эритематозную;
2. инфильтративно-отечную.

В начале заболевания на коже конечностей, в области суставов появляются четко очерченные очаги покраснения, которые постепенно становятся синюшными или бурыми. Пораженная кожа отечная, плотная на ощупь за счет подкожных инфильтратов.

Постепенно интенсивность воспалительных явлений уменьшается, развивается атрофия кожи. Кожные покровы становятся тонкими, сухими и морщинистыми, появляются очаги пигментации.

Атрофируются сальные и потовые железы, нарушается кожная чувствительность. Мышцы под пораженными участками слабеют, уменьшаются в объеме, возможно появление судорог в конечностях.

На коже после небольших травм образуются труднозаживающие язвы.

Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, истории развития заболевания и лабораторно-инструментальных методах лечения. Основанием для постановки диагноза являются результаты гистологического исследования кожных покровов.

Лечение заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, препаратов железа, витаминно-минеральных комплексов. Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, гальванизация, дарсонвализация и др.).

Акродерматит Аллопо

Точная причина акродерматита Аллопо неизвестна. Болезнь считается следствием нарушения питания и иннервации кожи после инфекции или травмы.

Заболевание поражает кожу в области концевых фаланг пальцев, слизистую полости рта, реже очаги акродерматита появляются на туловище. В начале появляется локальная гиперемия и отек кожи.

По мере развития воспалительного процесса образуются пустулы, пузыри с прозрачным содержимым или грубое шелушение. Ногтевые пластины становятся плотными и тускнеют.

По преобладанию элементов выделяют три клинические формы заболевания:

1. папулезная, или пузырьковая;
2. пустулезная;
3. эритематозно-сквамозная.

Диагностика заболевания трудная и обычно основывается на внешнем осмотре и истории болезни.

Лечение акродерматита Аллопо заключается в двухнедельной антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия. Используются также иммунопротекторы, препараты железа, поливитаминные комплексы. Местно применяют антибактериальные мази и мази с глюкокортикостероидами.

Папулёзный синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости еще называют папуллезным акродерматитом у детей. Он возникает в ответ на вирусную инфекцию у детей в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Средний возраст пациентов – 2 года.

При первом попадании в организм ребенка вируса любого типа в организме вырабатываются антитела, которые при повторном контакте начинают атаковать клетки кожных покровов.

Так развивается аллергическая реакция IV типа.

На коже лица, верхних и нижних конечностей возникает папуллезная сыпь с редкими везикулярными элементами. Элементы возникают симметрично, они плотные на ощупь, до 5 мм диаметром, нередко сливаются в крупные бляшки. Появление сыпи сопровождается повышением температуры тела, общим недомоганием, увеличением периферических лимфоузлов, печени и селезенки.

Диагноз ставят на основании истории развития заболевания, осмотре элементов сыпи и данных лабораторных исследований. В общем анализе крови изменяется количество лимфоцитов и моноцитов, в биохимическом анализе крови возможно повышение печеночных ферментов, билирубина.

Лечение заключается в снятии зуда и синдромов интоксикации, специфического лечения болезнь не требует. Применяют антигистаминные, жаропонижающие средства, гепатопротекторы, при тяжелых симптомах интоксикации – глюкокортикостероиды. Ребенку положен постельный режим, обильное питье и щадящая диета.

Фото

Папулёзный синдром Джанотти-Крости

Хронический атрофический акродерматит

Энтеропатический акродерматит

Источник: https://medictime.ru/akrodermatit/